U lympho Hodgkin có một đặc điểm khiến nó khác biệt trong nhóm bệnh lý dòng lympho: khi nhìn dưới kính hiển vi, phần lớn những gì thấy được trong khối u lại không phải tế bào ác tính. Tế bào bệnh chỉ chiếm một tỉ lệ rất nhỏ, và chúng huy động cả một môi trường viêm xung quanh mình.
Đặc điểm mô bệnh học
- Tế bào ác tính đặc trưng với hình thái riêng.
- Tế bào này chiếm tỉ lệ rất nhỏ trong mô u.
- Nền là các tế bào viêm phản ứng.
- Cần nhuộm hoá mô miễn dịch để khẳng định.
- Phân loại thành các thể dựa trên đặc điểm mô học.
Việc tế bào bệnh hiếm trong mô là lý do sinh thiết cần đủ mô: một mẫu nhỏ có thể không chứa tế bào đặc trưng nào và cho kết quả âm tính giả.
Biểu hiện lâm sàng
- Hạch to, thường ở cổ và thượng đòn.
- Hạch không đau, chắc, di động.
- Khối trung thất, có thể phát hiện tình cờ trên phim.
- Triệu chứng toàn thân ở một tỉ lệ bệnh nhân.
- Ngứa toàn thân.
- Đau ở hạch sau khi uống rượu, hiếm nhưng kinh điển.
- Lách to ở một số trường hợp.
Khối trung thất lớn cần được đánh giá về nguy cơ chèn ép trước bất kỳ thủ thuật nào cần gây mê, giống như trong các bệnh lý khác có khối ở vị trí này.
Đặc điểm lan tràn
- Có xu hướng lan theo trình tự từ nhóm hạch này sang nhóm liền kề.
- Khác với nhiều u lympho khác vốn lan không theo trình tự.
- Đặc điểm này là cơ sở lịch sử của hệ thống phân giai đoạn.
- Xâm lấn ngoài hạch gặp ở giai đoạn muộn hơn.
Tính trình tự này từng là cơ sở cho các chiến lược điều trị tại chỗ trong quá khứ, và nó vẫn giúp giải thích logic của hệ thống phân giai đoạn hiện dùng.
Chẩn đoán
- Sinh thiết hạch, ưu tiên lấy nguyên hạch.
- Đánh giá mô học và hoá mô miễn dịch.
- Chọc hút kim nhỏ thường không đủ.
- Cần đủ mô vì tế bào đặc trưng hiếm.
- Phân loại thể dựa trên đặc điểm mô học và kiểu hình.
Yêu cầu về lượng mô đặc biệt quan trọng trong bệnh này hơn các u lympho khác, chính vì tỉ lệ tế bào bệnh trong mô rất thấp.
Đánh giá trước điều trị
- Phân giai đoạn bằng chẩn đoán hình ảnh.
- Đánh giá triệu chứng toàn thân.
- Công thức máu và các xét nghiệm sinh hoá.
- Đánh giá chức năng tim và phổi.
- Cân nhắc khảo sát tuỷ theo chỉ định.
- Bàn về bảo tồn khả năng sinh sản.
- Tầm soát nhiễm trùng theo hướng dẫn.
Việc bàn về bảo tồn khả năng sinh sản trước khi bắt đầu điều trị là đặc biệt quan trọng ở bệnh này vì nhiều bệnh nhân còn trẻ và tỉ lệ khỏi bệnh cao. Đây là cuộc trao đổi cần diễn ra sớm chứ không phải sau khi đã bắt đầu.
Phân giai đoạn
- Dựa trên số vùng hạch bị ảnh hưởng và vị trí so với cơ hoành.
- Có xâm lấn ngoài hạch hay không.
- Có triệu chứng toàn thân hay không.
- Kích thước khối lớn được ghi nhận riêng.
- Chẩn đoán hình ảnh chức năng có vai trò trung tâm.
Sự hiện diện của triệu chứng toàn thân không chỉ là thông tin lâm sàng mà là một phần của ký hiệu phân giai đoạn, và nó ảnh hưởng tới lựa chọn điều trị.
Nguyên tắc chung về điều trị
- Điều trị được điều chỉnh theo giai đoạn và các yếu tố nguy cơ.
- Xu hướng hiện nay là điều chỉnh cường độ theo đáp ứng sớm.
- Đánh giá đáp ứng bằng hình ảnh chức năng ở mốc giữa liệu trình.
- Mục tiêu là cân bằng hiệu quả với hậu quả muộn.
- Xạ trị được dùng có chọn lọc hơn so với trước đây.
Sự chuyển dịch sang chiến lược điều chỉnh theo đáp ứng là một trong những thay đổi lớn của lĩnh vực này: nó cho phép giảm cường độ ở nhóm đáp ứng tốt và tăng cường ở nhóm đáp ứng chậm.
Vì sao hậu quả muộn được coi trọng
- Tỉ lệ khỏi bệnh cao.
- Nhiều bệnh nhân còn trẻ.
- Họ sẽ sống nhiều thập niên sau điều trị.
- Một số hậu quả xuất hiện sau nhiều năm.
- Phát hiện sớm có thể thay đổi kết cục.
Đây là một trong ít bệnh ung thư mà việc giảm độc tính lâu dài trở thành mục tiêu ngang hàng với việc tăng tỉ lệ khỏi bệnh, chính vì tỉ lệ khỏi đã cao.
Các hậu quả muộn cần theo dõi
- Bệnh lý tim mạch.
- Rối loạn chức năng tuyến giáp.
- Ảnh hưởng tới khả năng sinh sản.
- Bệnh lý phổi.
- Ung thư thứ phát, gồm ung thư vú ở người từng xạ trị vùng ngực.
- Nguy cơ nhiễm trùng ở người đã cắt lách hoặc xạ trị vùng lách.
Việc tầm soát ung thư vú ở phụ nữ từng xạ trị vùng ngực khi còn trẻ thường bắt đầu sớm hơn so với dân số chung, và đây là điều cần được trao đổi rõ trong kế hoạch theo dõi dài hạn.
Kế hoạch theo dõi
- Theo dõi tái phát trong những năm đầu.
- Chuyển dần sang theo dõi hậu quả muộn.
- Bệnh nhân nên có bản tóm tắt điều trị đã nhận.
- Bản tóm tắt này cần thiết cho mọi bác sĩ về sau.
- Theo dõi kéo dài nhiều năm, có khi suốt đời.
Bản tóm tắt điều trị là công cụ đơn giản và có giá trị lớn: nhiều năm sau, bác sĩ khác sẽ cần biết chính xác bệnh nhân đã nhận những gì để đánh giá đúng nguy cơ.
Ghi chú về phạm vi
Phân loại, chiến lược điều trị và khuyến cáo theo dõi trong bệnh này được cập nhật theo hướng dẫn hiện hành. Nội dung ở đây là khung khái niệm phục vụ tra cứu; mọi quyết định thuộc về bác sĩ chuyên khoa.
Câu hỏi thường gặp
Điều gì làm u lympho Hodgkin khác các u lympho khác?
Đặc điểm nổi bật là tế bào ác tính chỉ chiếm một tỉ lệ rất nhỏ trong mô u, còn phần lớn là các tế bào viêm được huy động tới. Bệnh cũng có xu hướng lan theo trình tự từ nhóm hạch này sang nhóm liền kề, khác với nhiều u lympho khác.
Bệnh hay gặp ở lứa tuổi nào?
Phân bố tuổi có đặc điểm hai đỉnh, với một đỉnh ở người trẻ và một đỉnh ở người lớn tuổi hơn. Việc bệnh hay gặp ở người trẻ là lý do vấn đề hậu quả muộn của điều trị được đặc biệt coi trọng.
Vì sao theo dõi lâu dài lại quan trọng tới vậy?
Vì tỉ lệ khỏi bệnh cao và bệnh nhân thường còn trẻ, nên họ sẽ sống nhiều thập niên sau điều trị và có thể gặp các hậu quả muộn về tim mạch, nội tiết, sinh sản cùng nguy cơ ung thư thứ phát. Theo dõi có kế hoạch giúp phát hiện và xử trí sớm những vấn đề này.
Ngứa và đau hạch sau uống rượu có ý nghĩa gì?
Ngứa toàn thân không giải thích được là triệu chứng có thể gặp trong bệnh này, còn đau ở hạch sau khi uống rượu là hiện tượng kinh điển tuy hiếm gặp. Cả hai đều không đặc hiệu nhưng trong bối cảnh có hạch to thì đáng được ghi nhận.