U lympho không Hodgkin là một tên gọi bao trùm cho rất nhiều thực thể khác nhau. Việc học thuộc toàn bộ danh sách không thực tế với người ngoài chuyên khoa, nhưng có vài trục phân loại giúp định hướng ngay cả khi chưa nhớ tên cụ thể.
Trục thứ nhất: dòng tế bào
- Xuất phát từ dòng B: chiếm đa số.
- Xuất phát từ dòng T và tế bào diệt tự nhiên: ít gặp hơn.
- Xác định bằng hoá mô miễn dịch và dòng chảy tế bào.
- Nhóm dòng T nhìn chung có tiên lượng kém hơn.
Việc xác định dòng là bước đầu tiên và bắt buộc, vì nó chia nhóm bệnh thành hai nửa với đặc điểm lâm sàng và điều trị khác nhau đáng kể.
Trục thứ hai: tốc độ tiến triển
- Nhóm tiến triển nhanh: bệnh cảnh cấp tính, cần điều trị ngay.
- Nhóm diễn tiến chậm: diễn biến nhiều năm, có khi chỉ cần theo dõi.
- Nhóm rất nhanh: đòi hỏi xử trí khẩn.
- Một số thực thể có thể chuyển từ nhóm chậm sang nhóm nhanh.
Sự chuyển dạng từ nhóm chậm sang nhóm nhanh là tình huống cần nghĩ tới khi một bệnh nhân vốn ổn định bỗng có hạch to nhanh ở một vùng, xuất hiện triệu chứng toàn thân hoặc tình trạng xấu đi rõ rệt.
Nghịch lý về khả năng chữa khỏi
- Nhóm tiến triển nhanh nguy hiểm hơn nếu không điều trị.
- Nhưng lại nhạy cảm hơn với điều trị.
- Một tỉ lệ đáng kể có thể khỏi bệnh.
- Nhóm diễn tiến chậm hiền hơn về lâm sàng.
- Nhưng khó chữa khỏi hoàn toàn.
- Thường được quản lý như bệnh mạn tính.
Nghịch lý này rất phản trực giác với người bệnh và cần được giải thích cẩn thận. Nghe tin mình mắc thể diễn tiến chậm mà lại được bảo là khó chữa khỏi là điều gây bối rối lớn.
Đặc điểm của nhóm tiến triển nhanh
- Hạch to nhanh trong vài tuần tới vài tháng.
- Triệu chứng toàn thân thường có.
- Có thể có xâm lấn ngoài hạch.
- Có thể có nguy cơ ly giải u khi bắt đầu điều trị.
- Cần chẩn đoán và bắt đầu điều trị nhanh.
Tốc độ là yếu tố quyết định trong nhóm này: thời gian từ khi nghi ngờ tới khi có chẩn đoán mô bệnh học nên được rút ngắn tối đa, và đó là lý do cần phối hợp chặt với phẫu thuật và giải phẫu bệnh.
Đặc điểm của nhóm diễn tiến chậm
- Hạch to chậm, có khi nhiều năm.
- Hạch có thể to lên rồi nhỏ lại tự nhiên.
- Thường không triệu chứng trong thời gian dài.
- Một số trường hợp chỉ cần theo dõi.
- Điều trị bắt đầu khi có chỉ định cụ thể.
Hiện tượng hạch to lên rồi tự nhỏ lại là đặc điểm có thể gây hiểu nhầm là bệnh đã khỏi. Nó là một phần diễn biến tự nhiên của một số thực thể trong nhóm này.
U lympho ngoài hạch
- Một số thực thể khởi phát ngoài hạch.
- Vị trí thường gặp gồm đường tiêu hoá, da, hệ thần kinh trung ương.
- Biểu hiện tuỳ cơ quan bị ảnh hưởng.
- Có thể bị nhầm với bệnh lý của chính cơ quan đó.
- Một số liên quan tới nhiễm trùng mạn tại chỗ.
Mục cuối có ý nghĩa điều trị trực tiếp trong một số trường hợp: việc điều trị nhiễm trùng nền có thể là một phần của xử trí, và đây là ví dụ hiếm về mối liên hệ nhân quả rõ ràng trong bệnh ác tính.
Chẩn đoán
- Mô bệnh học từ sinh thiết đủ mô.
- Hoá mô miễn dịch để xác định dòng và thực thể.
- Dòng chảy tế bào khi có mẫu phù hợp.
- Xét nghiệm di truyền tế bào và phân tử theo chỉ định.
- Chọc hút kim nhỏ thường không đủ.
Yêu cầu phối hợp trước với giải phẫu bệnh về cách gửi mẫu là điểm thực hành quan trọng, vì một phần mẫu có thể cần gửi tươi cho các xét nghiệm cần tế bào sống.
Đánh giá trước điều trị
- Phân giai đoạn bằng chẩn đoán hình ảnh.
- Đánh giá triệu chứng toàn thân.
- Công thức máu và sinh hoá, gồm các chỉ điểm khối lượng tế bào.
- Đánh giá chức năng tim, gan, thận.
- Tầm soát nhiễm trùng theo hướng dẫn.
- Khảo sát tuỷ theo chỉ định.
- Đánh giá nguy cơ thần kinh trung ương ở một số thực thể.
- Bàn về bảo tồn khả năng sinh sản khi phù hợp.
Tầm soát nhiễm trùng trước điều trị là bước bắt buộc vì một số điều trị có thể làm tái hoạt động nhiễm trùng tiềm ẩn, và việc phát hiện trước cho phép dự phòng.
Các yếu tố tiên lượng
- Tuổi.
- Giai đoạn bệnh.
- Toàn trạng.
- Số vị trí ngoài hạch bị ảnh hưởng.
- Các chỉ số sinh hoá phản ánh khối lượng bệnh.
- Đặc điểm phân tử ở một số thực thể.
Các hệ thống chỉ số tiên lượng kết hợp những yếu tố này và có phiên bản riêng cho từng nhóm thực thể. Khi tra cứu cần xác định rõ hệ thống đang dùng áp dụng cho thực thể nào.
Nguyên tắc chung về điều trị
- Điều trị phụ thuộc chặt vào thực thể cụ thể.
- Nhóm tiến triển nhanh: điều trị tích cực với mục tiêu chữa khỏi.
- Nhóm diễn tiến chậm: cân nhắc theo dõi hoặc điều trị theo chỉ định.
- Liệu pháp kháng thể và miễn dịch có vai trò lớn ở nhiều thực thể.
- Xạ trị có vai trò ở một số tình huống khu trú.
- Dự phòng thần kinh trung ương ở nhóm nguy cơ.
Sự phụ thuộc chặt vào thực thể cụ thể là lý do không thể nói về điều trị u lympho một cách chung chung. Chẩn đoán chính xác phải có trước mọi thảo luận về phác đồ.
Ghi chú về phạm vi
Hệ thống phân loại u lympho được cập nhật định kỳ và số lượng thực thể được công nhận thay đổi theo thời gian. Nội dung ở đây là khung định hướng phục vụ tra cứu; chẩn đoán và mọi quyết định điều trị thuộc về bác sĩ chuyên khoa.
Câu hỏi thường gặp
U lympho không Hodgkin có phải một bệnh không?
Không, đây là một nhóm rất rộng gồm nhiều thực thể khác nhau về nguồn gốc tế bào, tốc độ tiến triển, tiên lượng và cách điều trị. Vì vậy việc phân loại chính xác là bước không thể bỏ qua trước khi bàn về điều trị.
Hai trục phân loại chính là gì?
Trục thứ nhất là dòng tế bào nguồn gốc, chủ yếu là dòng B hoặc dòng T cùng tế bào diệt tự nhiên. Trục thứ hai là tốc độ tiến triển, chia thành nhóm tiến triển nhanh và nhóm diễn tiến chậm.
Vì sao nhóm diễn tiến chậm lại khó chữa khỏi hơn?
Vì phần lớn thuốc tác động mạnh nhất lên tế bào đang phân chia nhanh, nên nhóm tiến triển chậm ít nhạy cảm hơn dù diễn biến lâm sàng hiền hơn. Đây là một nghịch lý đặc trưng: nhóm tiến triển nhanh nguy hiểm hơn nhưng lại có khả năng chữa khỏi cao hơn.
Chẩn đoán cần những gì?
Cần mô bệnh học từ sinh thiết đủ mô, kết hợp với hoá mô miễn dịch, và trong nhiều trường hợp thêm dòng chảy tế bào cùng xét nghiệm di truyền hoặc phân tử. Chọc hút kim nhỏ thường không đủ để phân loại.